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马凡氏症候群又称为「蜘蛛人症」，发生率约为万分之1至2，患者往往给人印象就是又高又瘦，且长脸、上颚高、耳垂长，常被挑选出来打篮球或排球，更加重、提早心脏综合症的发生；此外，还可能有深度近视、眼内水晶体脱垂，甚至造成视网膜剥离而双眼失明。但最严重的综合症还是心脏的升主动脉急性剥离破裂，死亡率超高，5成患者在发病后48小时内死亡，每拖延1小时死亡率就增加1%。

「蜘蛛侠」高瘦且长脸

万芳医院心脏血管外科主任李绍榕表示，身材又高又瘦的这名男学生被送到急诊时，只有左侧胸骨下疼痛，血压、呼吸及心跳皆正常，也没有发现气胸、肺气肿；不过，引人注目的203公分身高，还是马上叫人联想到可能是马凡氏症在作怪。

果然，经计算机断层对比显示，男学生有升主动脉夹层动脉瘤及扩大约6公分的主动脉根部等状况，证明是马凡氏症合并急性主动脉剥离，决定连夜进行紧急手术。

李绍榕指出，主动脉是心脏最重要的大血管，为了避免开心手术过程中造成脑部缺氧、中风、植物人等严重后遗症，主动脉剥离手术通常需要藉助体外循环系统，在低温循环中止的情况下进行，属于困难度高、复杂的心脏外科手术，且时效的快慢就决定了病人的生死；若不开刀约71%的人会在2个月内死亡，89%的人在3个月内死亡，而91%会在6个月内死亡。

血管或再破裂成隐忧

低温25度、前后历经12个小时，李绍榕和万芳医疗团队最后顺利完成主动脉弓置换、主动脉瓣膜置换合并固定式支架象鼻手术，紧急救回一命。他说，因为马凡氏症患者最大的隐忧，在于日后血管还可能再次破裂，先行摆入支架，可避免2至5年后需要再动手术时血管挪移的痛苦、也可减少降主动脉逐渐变大的机率。